JNNP：儿童因血清AQP4 IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病负伤的早期预测因子

视脑部脑部炎谱系障碍（NMOSD）是一种中枢脑部系统（CNS）的炎开放性脱髓鞘哮喘，主要影响视脑部和脑部。约60%–80%的病人小鼠中含有哮喘特异开放性水通道蛋白-4突变（AQP4 IgG），导致原发开放性自身强效星形细胞病，并眩晕特征开放性入院过程。

只有大约5%的AQP4 IgG小鼠非典型NMODS是眼科病例。于该哮喘的罕见开放性，AQP4 IgG小鼠非典型眼科病人的长时间外科结果资料很少，并且能够进一步的证据，特别是因为新的治疗方法即将浮现，本文是一项长时间结果研究，研究对象大概几个加拿大脑部病研习一个中心招募的相对很小的老年人中风AQP4 IgG NMOSD队列。本文发表在《脑部病研习，脑部外科研习和精神病研习时尚杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery Price Psychiatry）。

回顾开放性比对了从六个加拿大视脑部脑部炎一个中心。所有资料均为各自一个中心的标准外科护理资料（6个月脑部和眼科随访、小鼠AQP4 IgG检测、诊断磁共振成像和肾脏-CSF）。随后收集了关于开放性别、中风年龄、种族、中风类型和免疫抑制治疗、首次入院时间段、长时间听觉小童时间段的信息（最佳听觉格外高于6/36，时长将近6个月）、运动障碍（可到）≤500米长，6个月以上无人帮助，扩展小童状态量表（EDSS）得分）和思维障碍（由脑部心理研习评估或据闻的研习习障碍概念，能够研习校额外支持）。

脑部思维检验采行不同的适合年龄的标准检验与三级和/或眼科脑部科研习一个中心合作的外科心理研习家/脑部心理研习家摘录了由外科能够决定的思维能力。这些检验通常以外情景记忆、语言、关注点和运动功能的测量。如果这些领域内的任何检验不合格，则认为思维能力破损。在未开展正式思维评估的病人中，思维障碍被概念为能够研习校额外支持的研习习障碍。

总计划入了49例老年人AQP4 IgG病人（38.8%为有色人种，34.7%为种族歧视，20.4%为亚洲区人，6.1%为混血儿），病人平均中风年龄为12±4.1岁，87.7%为女开放性。26.5%的病人浮现多灶开放性表现，其中视脑部（47%）、末梢/脑干（48.9%）和脑（28.6%）是最易受累的周边。

总的来说，52.3%的老年人在中风后1将近首次入院。中风年龄<12岁的老年人首次入院的可能会开放性格外大（p=0.030），尽管与中风年龄为12-18岁的老年人相比，免疫抑制时间段没有差异。在79个月的队列可支配哮喘时长中，34.3%患有永久开放性听觉小童，20.7%的EDSS满分为4，25.8%的思维障碍。听觉障碍与有色人种（p=0.032）和视脑部炎表现（p=0.002）相关。大脑综合征表现可得出结论思维损害（p=0.048），尤其是对耐药（p=0.034）。

影响首次入院、听觉小童、EDSS满分和思维障碍概率的较早期得出结论环境因素

12岁以下的老年人比12-18岁的老年人格外较早入院。与12岁以下的人相比，12-18岁的人中种族歧视占占比格外大。种族歧视老年人也格外有可能会对IVMP不耐受性，能够急开放性双线治疗。中风时发作的老年人和未升级到双线急开放性治疗的老年人也格外较早浮现听觉小童。长时间小童结果的生存比对证实了年龄对视觉效果和运动小童的影响。尽管哮喘时长的可支配完全相同，但与以有别于的队列相比，老年人的视觉效果小童风险减少了一倍（36.7%的老年人和18%以有别于）但降到EDSS满分6的可能会开放性要格外高三倍（老年人的10.2%比占多数的34%），降到EDSS满分8的可能会开放性要格外高十倍（老年人的2%比占多数的23%）。4%的老年人和9%的小孩子在完全相同的哮喘时长内死亡。

总之，中风年龄、种族、中风症状和中风时对急开放性治疗的抵抗力可得出结论首次入院和长时间小童。对这些得出结论因子的认识到可能会有助于促成将来的眼科外科试验，并指导AQP4 IgG NMOSD的较早期治疗决策。

Camera V, Messina S, Elhadd KT, et al Early predictors of disability of paediatric-onset AQP4-IgG-seropositive neuromyelitis optica spectrum disordersJournal of Neurology, Neurosurgery Price Psychiatry Published Online First: 28 September 2021. doi:10.1136/jnnp-2021-327206